*Adaptada de Northern JL, Downs MP. Hearing in children, 3º edición. Baltimore: William & Wilkins, Baltimore, 1984. ANSI: American National Standards Institute

TABLA 2. Principales causas de sordera infantil

Genéticas

•Autosómicas recesivas (por ejemplo, hipoacusia profunda aislada, pérdida de tonos altos aislada, síndrome de LangeJerervellNielsen, síndrome de Pendred, síndrome de Usher)
•Autosómicas dominantes (por ejemplo, hipoacusia profunda aislada, síndrome de Waardenbrug, síndrome de Treacher Collins, síndrome de Alport)
•Recesivas ligadas al cromosoma X (por ejemplo, hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport)
•Mitocondriales (por ejemplo, síndrome de KearnsSayre)



Adquiridas

•Infecciones
•Congénitas: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple, sífilis
                  •Meningitis bacteriana
                  •Paperas
                  •Mastoiditis
•Hiperbilirrubinemia
•Complicaciones de la prematuridad
•Ototoxicidad
•Antibióticos : kanamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina, otros   
                      aminoglucósidos Furosemida, cisplatino, etc.
•Traumatismo de cráneo: rotura timpánica, luxación de los huesecillos, fractura del temporal •Trauma acústico



Malformativas

•Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, síndrome de TreacherCollins, microotía, malformación de Mondini



Frecuencia
La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima en 1,5-6,0 casos por 1.000 nacidos vivos -según se trate de severa o de cualquier grado-. En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3: 1.000 y de cualquier grado hasta de
13: 1.000. Un estudio realizado en la Comunidad Europea con el criterio de 50 dB a los 8 años arroja un resultado de 0,74-1,85: 1.000. En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta un 4% para hipoacusias severas y del 9% si se suman las leves
y las unilaterales.
La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce por sí sola una pérdida superior a 20 o 30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión. La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje. El enfoque debe ser esencialmente conservador, aunque detallarlo queda fuera del objetivo de esta unidad didáctica.

Pruebas de detección

El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses pueden ser normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es, por ello, difícil y poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida.
Los niños mayores de 4-5 años -ocasionalmente a partir de 3-, con desarrollo intelectual normal, pueden ser sometidos a audiometrías convencionales. En los centros de salud puede realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible. Se aconsejan las frecuencias 500, 2.000, 1.000 y 4.000 Hz, en ese orden, por si el niño se cansa, en ambos oídos por separado. Se van ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye, y después se van bajando hasta que deja de hacerlo. Se registra la última intensidad que fue capaz de oír. Se considera que pasa el test si percibe al menos 20 dB en todas las frecuencias, excepto en 500 Hz, en que se tolera hasta 30 dB, debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia.
De las pruebas objetivas de audición -electrofisiológicas-, dos son las consideradas más útiles: los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) -en inglés BERA: Brainsteim Electric Response Audiometry- y las emisiones otoacústicas (EOA).
Los primeros tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 8696%, y evalúan la actividad de la vía auditiva, desde el nervio auditivo en su extremo distal hasta el mesencéfalo. Un estímulo auditivo de duración breve -chasquidos o tonos- produce la activación de la vía y genera unos potenciales detectables a través de electrodos situados en el cuero cabelludo, similares a los utilizados en electroencefalografía. Gráficamente, aparecen como una multionda a la que en ocasiones se añaden otras dos, cuyo origen se atribuye a diferentes zonas de la vía auditiva, del VIII par y del tronco cerebral. La primera onda corresponderá al potencial de acción del nervio auditivo. La onda más constante es la denominada V, que es la que se utiliza en audiometría objetiva. Son unas respuestas muy fiables y estables, y no se modifican con la sedación.
Las EOA se correlacionan con los PEATC en un 91%, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85% frente a los PEATC. Consisten en energía acústica producida en el caracol y registrada en el conducto auditivo externo. En otras palabras, son energía vibratoria generada en el caracol que se desplaza a través de las estructuras del oído medio para ser transducida como sonido en la membrana timpánica: es el trayecto invertido de la conducción sonora normal. Se cree que provienen de la actividad de las células ciliadas externas. Las más útiles para cribado neonatal son las provocadas o evocadas (EOAE), es decir obtenidas tras un estímulo. Éstas se clasifican dependiendo de la clase de estímulo necesario, siendo las de uso generalizado para cribado las evocadas transitorias (EOAET -TEOAE en la literatura anglosajona-).
En teoría no detectarían las alteraciones postcocleares. Dichas patologías son poco frecuentes, y además alrededor del 50% de los individuos con patología retrococlear no presentan EOAET, posiblemente por disfunción de la vía nerviosa eferente, alteración del riego coclear o ambos. Sin embargo hay que tener en cuenta que individuos con hipoacusia grave por disfunciones del sistema nervioso central o traumatismo craneoencefálico pueden presentar EOAET comparables con las de individuos normales.
Tanto los PEATC como las EOAET se ven influenciadas por factores del oído externo y medio y no sólo de la cóclea y la vía auditiva.
Las EOAET precisan de la inserción de una sonda en el conducto auditivo externo con un estimulador y un micrófono y un sistema informático de recepción, interpretación y expresión gráfica. Tanto para ellas como para los PEATC, existen equipos comercializados.
Las EOAET constituyen una prueba mucho más rápida, sencilla y económica, por lo que serían más adecuadas para el cribado universal y el de los grupos de riesgo, realizándose los PEATC al grupo de niños más reducido que no pasara las EOAET. La timpanometría o impedanciometría evalúa las propiedades mecánicas de la membrana timpánica y el oído medio. Es el método más sensible para detectar derrames o malformaciones del oído medio e investigar la permeabilidad de los tubos de timpanostomía. El aumento de la impedancia -rigidez- de la membrana timpánica -curva plana o aplanada- puede ser causado por retracción del tímpano por oclusión de la trompa de Eustaquio, fibrosis de la membrana timpánica, anquilosis de los huesecillos o presencia de líquido -seroso o purulento- en el oído medio. La disminución de la impedancia -curva más amplia de lo normal- puede deberse al adelgazamiento del tímpano o luxación de los huesecillos. La imposibilidad de obtener una timpanometría -si el espéculo flexible está bien adaptado al conducto auditivo externo- indica que hay una comunicación entre el oído medio y el externo con la trompa de Eustaquio permeable, tal como una perforación timpánica o un tubo de timpanostomía permeable. La timpanometría también informa del volumen del conducto auditivo externo -detectando perforaciones con trompa de Eustaquio cerrada- y de la presión en el oído medio -útil para detectar disfunción de la trompa.
La timpanometría no constituye una prueba de audición fiable ya que un oído medio normal no excluye hipoacusia. El reflejo del músculo del estribo -que bloquea la movilidad de la membrana timpánica- se produce 70-90 dB por encima del umbral de audición y sólo confirma la audición; no es un método cuantitativo fiable.

 

  Población diana

Nuevas evidencias en los años noventa demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida interfiere con el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral. Por ello los niños sordos deberían identificarse idealmente antes de los 3 meses de edad y la intervención comenzar antes de los 6 meses, lo que es fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo. Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico de la sordera congénita son los 2-2,5 años.
Un programa de detección selectivo por grupos de riesgo puede parecer muy rentable, ya que puede detectar hasta un 66% de todos los recién nacidos con sordera moderada o profunda actuando sobre un 5% del total. Sin embargo, el porcentaje de los detectados según varios estudios, puede ser inferior al 50%.
Las dificultades técnicas y logísticas han disminuido con el advenimiento de las OEAET. En este momento son legión los expertos que postulan el cribado universal de todos los recién nacidos, y ya se han comunicado experiencias masivas con resultados muy satisfactorios y costes asumibles. Un grupo del Reino Unido ha cifrado el coste en unas 2.000 pts. por niño sometido al cribado, lo que con una prevalencia de 2/ 1.000 sorderas bilaterales de moderada a grave, cada niño con sordera moderadaprofunda detectado costaría cerca de 1.000.000 de pts. Este coste es similar al registrado por diagnóstico ciñéndose a los grupos de riesgo, y un programa de detección precoz de este tipo permitiría incrementar la eficacia de la intervención.
En cualquier caso, un programa de detección universal debe ir precedido de un estudio de los siguientes elementos antes de llevarse a cabo: cálculo de costes, dotación de personal y equipo necesarios, previsión de flujo de pacientes que no pasen los diferentes escalones del cribado, repesca de los que por alguna razón no pasen el cribado -a través del registro de nacimientos, por ejemplo- y, lo que es más importante, asegurarse de que los niños con sordera detectados al final del proceso reciban pronta y adecuada asistencia.
En 1993 los NIH (National Institutes of Health de Estados Unidos) se han pronunciado a favor del cribado universal. En fecha reciente (1994) se pronunció en este sentido el Joint Committe of Infant Hearing, prestigioso organismo norteamericano formado por la Asociación Americana de Habla Lenguaje y Audición, la Academia Americana de ORL y Cirugía de Cabeza y Cuello, la Academia Americana de Audiología, la Academia Americana de Pediatría y los directores de los Programas de Audición y Lenguaje de las Agencias Estatales de Salud y Bienestar de Estados Unidos. Las recomendaciones vigentes del PAPPS (1994) no incluyen el cribado universal, aunque la situación está siendo debatida.
El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo. Al menos urge identificar desde ahora mismo a los grupos de alto riesgo -menos del 5% de todos los recién nacidos- cuya exploración objetiva identificará un 5066% de los afectados de sordera. Para los no pertenecientes a grupos de alto riesgo, la probabilidad de presentar una sordera bilateral es 20 veces menor. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido -campanilla, sonajero, etc.- y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal (tablas 3-5). En caso de sospecha, se realizaría audiometría de cribado en los niños que colaboraran y prueba objetiva en los que no lo hicieran. Un folleto divulgativo de la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) «Comprueba si tu hijo oye», editado en 1990, puede ser un instrumento muy útil para concienciar a los padres acerca de la importancia de comprobar si su hijo oye y darles las claves para el seguimiento.

 

TABLA 3. Pautas para solicitar valoración auditiva en niños sospechosos de padecer
una sordera cuando no se ajustan al desarrollo normal

Edad             Desarrollo normal
(meses)
0-4  Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesa momentáneamente
       en su actividad cuando oye un ruido como una conversación
5-6 Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal, y empezar a imitar ruidos a su manera,
      o al menos a vocalizar imitando a un adulto  
7-12 Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano Debe responder a su nombre,
      aun en voz baja
13-15 Debe señalar un ruido inesperado o a personas u objetos familiares si se le pide
16-18 Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede enseñar
     a dirigirse a un juguete interesante situado en la línea media al oír una señal
19-24 Debe señalarse las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21/24 meses, se le
     puede enseñar a responder en una audiometría


Adaptada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.

 

TABLA 4. Criterios para pedir una valoración audiológica

Edad             Criterios para pedir una valoración audiológica para niños con retraso del habla
(meses)
12                  No se aprecia balbuceo ni imitación vocal
18                  No utiliza palabras aisladas
24                  Vocabulario de palabras aisladas con 10 o menos palabras
30                  Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de 2 palabras; ininteligible
36                  Menos de 200 palabras; no usa frases telegráficas, claridad < 50%
48                  Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad < 80%

Modificada de Matkin ND. Early recognition and referal of hearing impaired children. Pediatr Rev 1984; 6: 151.

TABLA 5. Cribado de hipoacusia. Preguntas a los padres a diferentes edades

En el niño de 7 meses

     •¿Despiertan al niño los ruidos como golpes fuertes, timbres o sirenas?
     •¿Siente el niño aproximarse a personas que no ve o reacciona al oír hablar a personas
      conocidas sin verlas?
    •¿Intenta localizar el niño ruidos que le llamen la atención?
    •¿Balbucea?
    •¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo?
    •¿Pertenece a alguno de los grupos de riesgo de hipoacusia?



En el niño de 12-18 meses

    •¿Responde de alguna manera el niño a preguntas sencillas sin gestos?
    •¿Responde de alguna manera al timbre o al teléfono?
    •¿Responde de alguna manera cuando se le grita desde otra habitación?
    •¿Emite sonidos articulados o melódicos?
    •¿Ha comenzado a hablar?
    •¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo?
    •¿Pertenece a alguno de los grupos de riesgo de hipoacusia?



En el niño de 2 años

    •Repita las preguntas de 12-18 meses más las que siguen
    •¿Responde a preguntas sencillas, sin gestos y sin mirar a los labios?
    •¿Dice palabras sencillas habituales?
    •¿Construye frases de 2 palabras?



En el niño de 3-6 años

    •¿Tiene el niño un lenguaje adecuado para su edad?
    •¿Grita el niño excesivamente al hablar?
    •¿Contesta el niño sistemática o frecuentemente con un qué?
    •¿El niño sube muy alto el volumen del televisor?
    •¿Tiene problemas de relación o integración en la escuela?
    •¿Es introvertido, distraído o agresivo?
    •¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo?






Grupos de alto riesgo

A la hora de identificar grupos de riesgo, no importa si lo son para sordera neurosensorial o de transmisión. Deben identificarse también aquellos niños con factores de riesgo de presentar sordera de aparición tardía para ser sometidos a un seguimiento especial, aunque pasen el cribado inicial -recomendable cada 6 meses hasta los 3 años. En los recién nacidos de riesgo (tabla 6) -un 4% aproximadamente de todos los recién nacidos-, se realizará un cribado con potenciales auditivos evocados (BERA) u otoemisiones provocadas antes de los 3 meses de edad corregida -teniendo en cuenta su edad gestacional-. Es importante la valoración del estudio por profesionales expertos. Un 8% aproximadamente de los recién nacidos de alto riesgo presentarán sordera, que será moderadagrave a profunda en un 25%.
En lactantes y preescolares de alto riesgo (tabla 7) se realizará igualmente cribado con BERA u otoemisiones. En caso de diagnosticarse una hipoacusia en lactantes o preescolares, debe remitirse el niño inmediatamente para tratamiento sin esperar a repetir la exploración para confirmar el diagnóstico.
En los niños de 13 años, debe prestarse atención especial a las otitis serosas persistentes que pueden interferir la audición y, por lo tanto, con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la existencia de timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta, y generalmente se resuelve de modo espontáneo. La agresividad del tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y la duración de la misma.
A la hora de identificar grupos de riesgo, no importa si lo son para sordera neurosensorial o de transmisión. Deben identificarse también aquellos niños con factores de riesgo de padecer sordera de presentación tardía (tabla 8) para ser sometidos a un seguimiento especial, aunque pasen el cribado inicial -recomendable cada 6 meses hasta los 3 años.

Conclusiones

La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable. Los resultados del tratamiento en términos de incorporación a la sociedad por parte de los niños afectados dependen en buena medida de lo precoz que sea el diagnóstico.
Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y los primeros años de vida. Cuando sea factible, es recomendable el cribado universal de los recién nacidos. Esto debe realizarse en las grandes maternidades y asegurarse un sistema de repesca y citación de los niños que sean dados de alta antes de la realización de la prueba o que nazcan fuera de los hospitales dotados de los medios y el personal adecuado.
En esta situación ideal, el papel de la atención primaria se limitaría a asegurarse de la realización de dicho cribado y el seguimiento de los niños detectados, identificar aquellos con indicadores de riesgo adquiridos y seguir a aquellos niños con indicadores de sordera de presentación tardía.
En ausencia de un programa de cribado universal, el esfuerzo debe centrarse en la identificación de aquellos indicadores asociados a sordera de cualquier tipo y asegurarse de que se realice una prueba objetiva cuanto antes. Para la población sin indicadores de riesgo, la detección de los posibles niños hipoacúsicos debe basarse en un alto grado de sospecha, y las preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición del niño, la exploración de la reacción al sonido y el seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal.

TABLA 6. Indicadores asociados a sordera neurosensorial y/ o de conducción en recién nacidos, (028 días) si no se dispone de cribado universal Joint Committe of Infant
Hearing (JCIH) (1994)



   •Historia familiar de sordera neurosensorial infantil hereditaria
   •Infección intrauterina, como citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis
   •Anomalías craneofaciales, incluyendo las anomalías morfológicas del pabellón auricular y el
    conducto auditivo
   •Peso al nacer < 1.500 g
   •Hiperbilirrubinemia a una concentración sérica que precise exanguinotransfusión
   •Medicaciones ototóxicas, incluyendo, pero no limitándose a los aminoglucósidos, utilizadas en
     múltiples tandas o combinadas con diuréticos de asa
   •Meningitis bacteriana
   •Puntuación de Apgar de 0 a 4 al minuto o de 0 a 6 a los 5 minutos
   •Ventilación mecánica durante por lo menos 5 días
   •Estigmas u otros hallazgos asociados a un síndrome que se sabe que incluye una sordera
     neurosensorial o de conducción

TABLA 7. Indicadores asociados a sordera neurosensorial y/ o de conducción en
  lactantes de 29 días a niños de 2 años (JCIH, 1994)


•Preocupación de los padres o cuidadores sobre el habla, audición, lenguaje o desarrollo •Meningitis bacteriana y otras asociadas a disminución de audición
•TCE con pérdida de conocimiento o fractura
•Estigmas u otros asociados a síndromes asociados a sordera
•Ototóxicos
•Otitis media recidivante o persistente con derrame al menos 3 meses


TABLA 8. Indicadores asociados a sordera neurosensorial y/ o de conducción en
  lactantes de 29 días a niños de 3 años que requieren un control periódico de la
  audición (JCIH, 1994)

  Asociados a sordera neurosensorial tardía

   •Historia familiar de sordera neurosensorial infantil de presentación tardía
   •Infección intrauterina como citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis  
   •Neurofibromatosis II y enfermedades neurodegenerativas

Asociados a sordera de conducción

   •Otitis media recidivante o persistente con derrame
   •Deformidades anatómicas y otras anomalías que afecten a la función de la trompa de Eustaquio
   •Enfermedades neurodegenerativas


Recomendaciones de los grupos de expertos

La tabla 9 resume las recomendaciones de los diferentes grupos de expertos. Hay un consenso generalizado en la recomendación del cribado auditivo neonatal en grupos de riesgo. La única excepción es la del U. S. Preventive Service Task Force, que no se pronuncia ni a favor ni en contra por falta de evidencias suficientes, pero reconoce que puede hacerse sobre la base de una serie de razones -prevalencia relativamente alta de hipoacusia, ansiedad o preocupación paternas, y el beneficio potencial en el desarrollo del lenguaje del tratamiento precoz.
Como queda dicho, el mayor beneficio derivado del cribado auditivo vendría dado por la detección de la sordera moderada a severa entre el nacimiento y los 3 años, dado que los estímulos auditivos durante este período son críticos para el desarrollo del habla y el lenguaje.

  TABLA 9. Resumen de recomendaciones de los diferentes grupos de expertos,
   asociaciones y entidades

Entidad                      Recién nacidos                                Después del período neonatal

Audiometría y timpanometría anual para todos los niños desde un nivel de desarrollo de 3 años hasta tercer grado (EE. UU.) y para todos los niños de alto riesgo


(1) Joint Committee on Infant Hearing; (2) U. S. Preventive Service Task Force; (3) Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud; (4) Bright Future Guidelines (USA); (5) National Institute of Health (USA); (6) Canadian Task Force on the Periodic Health Examination; (7) American Academy of Family Physicians; (8) American Academy of Pediatrics, y (9) American SpeechLanguageHearing Asociation


Si el cribado de hipoacusia se produce cerca del nacimiento, seguido de un diagnóstico definitivo, la elección de un tratamiento y el éxito del mismo dependen de la etiología. En el caso de la sordera neurosensorial, el tratamiento puede ir desde la amplificación en la mayoría de los casos hasta el implante coclear en niños con sordera profunda.
Varios estudios han demostrado mejoría del lenguaje y la comunicación en niños después del implante coclear. Diversos estudios prospectivos no aleatorizados han demostrado también resultados superiores en la comunicación en niños sordos prelinguales que recibieron implantes frente a otros niños similares que utilizaron ayudas táctiles o acústicas más tradicionales.
A pesar de que una serie de tratamientos para las pérdidas auditivas han demostrado beneficios manifiestos, ningún ensayo controlado ha evaluado el efecto del cribado precoz en los resultados finales de recuperación funcional y calidad de vida. Por el contrario, los estudios de la eficacia del tratamiento son generalmente descriptivos y retrospectivos, y consisten en series clínicas de estudios de casos y controles de pacientes altamente seleccionados, a menudo con causas heterogéneas de pérdida auditiva, y regímenes de tratamiento incompletamente definidos o protocolos de cumplimiento incierto. Además, existen importantes elementos de confusión, tales como otras características de los pacientes -raza o grupo étnico, estatus socioeconómico, nivel y lateralidad de la pérdida auditiva, presencia de morbilidad asociada, discapacidades o retraso del desarrollo debido a diferentes causas-, características de las familias y la presencia y naturaleza de otras intervenciones terapéuticas que a menudo no son consideradas en el análisis.
A pesar de ello, la opinión profesional generalizada es que las terapias disponibles son eficaces y, por ello, aunque se necesite más información sobre este extremo, posiblemente no esté justificada la ausencia de intervención.
Como queda dicho, se va imponiendo la recomendación del cribado universal de recién nacidos. Si se confirma que el coste por niño detectado es similar al del cribado por grupos de riesgo, la relación costeeficacia sería idéntica, pero el programa de detección doblemente eficaz, pues se detectarían casi el doble de casos potenciales beneficiarios de la intervención posdiagnóstica.
Después del período neonatal, las recomendaciones de los grupos de expertos también distan mucho de ser homogéneas. Las recomendaciones del PAAPS se alinean con la mayoría.

Bibliografía general

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Este artículo fue obtenido en http://www.papps.org/prevencion/Infancia/p32.htm